Митральный стеноз - порок сердца : сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, главным образом ревматической природы (реже - врожденное). Обусловлен деформацией створок митрального клапана и образованием сращений между ними.
Этиолог патогенез
Две трети больных - женщины. Самая частая причина митрального стеноза - ревматизм , изредка порок бывает врожденным. Изолированный или преобладающий митральный стеноз имеют 40% больных с ревматическими пороками сердца . Происходит утолщение, фиброз и обызвествление створок, образование спаек между ними, укорочение и срастание хорд. Створки становятся ригидными, клапан приобретает форму воронки, или "рыбьего рта". Начинается все с ревматизма , но в дальнейшем клапан повреждается в результате гемодинамических нарушений: ускорение и турбулентность кровотока через клапан ведет к быстрому прогрессированию склеротических, дегенеративных изменений в нем. Обызвествление створок уменьшает их подвижность, усугубляя стеноз. На таком клапане могут образовываться тромбы, и он сам пo ceбe может стать источником эмболии
Клиника. Жалобы.
- Одышка. Является основной жалобой. Она возникает вначале только при физической нагрузке, а затем, по мере усугубления стеноза, и в покое, сопровождаясь кашлем. Одышка усиливается в положении лежа, из-за чего больной вынужден занимать положение полусидя или сидя (ортопноэ). Она обусловлена увеличением работы дыхания вследствие уменьшения податливости легких из-за: а) венозного застоя с транссудацией жидкой части плазмы крови из легочных капилляров в интерстици-альную ткань и альвеолы; б) прогрессирующего фиброза стенок альвеол.
- Приступы удушья. Появляются при выраженном митральном стенозе и сопровождаются кашлем. В тяжелых случаях выделяется розовая пенистая мокрота — развивается отек легких.
-Кровохарканье. Рецидивирующее кровохарканье после одышки является самым частым первым признаком заболевания. Обусловлено разрывом анастомозов между легочными и бронхиальными венами вследствие легочной венозной гипертензии, поэтому особенно выражено при значительном повышении давления в левом предсердии при отсутствии существенной артериальной гипертензии в малом круге кровообращения. Кровохарканье может вызываться также инфарктом легкого, отеком легких и острым бронхитом. При резком повышении ЛСС эпизоды кровохарканья, как и отека легких, значительно урежаются.
- Слабость и утомляемость. Обычно резко выражены и обусловлены сниженным и фиксированным МОС.
- Перебои и сердцебиение. Вначале эпизодические, приступообразные, затем постоянные. Они связаны в основном с суправентрику-лярными аритмиями, главным образом мерцательной. Вызывают одышку, которая беспокоит больных значительно больше, чем перебои, из-за чего они часто остаются незамеченными больными. Возникновение постоянной формы мерцания предсердий приводит к резкому ухудшению общего состояния и является поворотным пунктом в течении митрального стеноза.
- Жалобы, характерные для правожел уд очковой недостаточности. Появляются при повышении ЛСС. Больные отмечают периферические отеки, вначале только к вечеру, затем постоянные, и чувство тяжести в надчревной области и правом подреберье.
Диагностика
При зондировании сердца выявляют диастолический градиент давления на митральном клапане, повышение давления в левом предсердии и легочной артерии, а также ДЗЛК. При зондировании сердца отмечается также повышение давления в правом желудочке, снижение сердечного выброса. Зондирование сердца не показано при изолированном митральном стенозе с нерезко выраженной клинической симптоматикой.
На рентгенограммах грудной клетки отмечается увеличение тени левого предсердия и желудочка (при выраженном митральном стенозе), выпрямление левого контура сердца, расширение легочных артерий, расширение легочных вен, дренирующих верхнюю долю легких, обызвествление митрального клапана.
При ЭхоКГ выявляют утолщение створок митрального клапана и расширение левого предсердия.
На ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка, расширения левого предсердия (при синусовом ритме), отклонение электрической оси сердца вправо; возможна фибрилляция предсердий.
Леч
Подросткам при бессимптомных митральных пороках показаны пенициллины для предупреждения стрептококковых инфекций (гл. " Ревматизм ") и профилактика инфекционного эндокардита . При наличии одышки некоторое улучшение дают низкосолевая диета и диуретики в небольших дозах. Сердечные гликозиды при изолированном митральном стенозе и синусовом ритме не нужны, но они необходимы при мерцательной аритмии для снижения частоты желудочковых сокращений. Если одних сердечных гликозидов для этого недостаточно, добавляют небольшие дозы бета-адреноблокаторов (например, атенолол , 25-50 мг/сут внутрь). При кровохарканье надо снизить давление в легочных венах: больного укладывают на кровать с приподнятым изголовьем, дают диуретики , ограничивают потребление поваренной соли. Антикоагулянты показаны в течение 1 года после тромбоэмболии и постоянно - при мерцательной аритмии .

При недавно начавшейся мерцательной аритмии , если не показано хирургическое лечение порока, сначала назначают антикоагулянты , а затем через 3 нед проводят медикаментозную или электрическую кардиоверсию . При тяжелом стенозе, значительном увеличении левого предсердия и мерцательной аритмии продолжительностью более 1 года кардиоверсия редко бывает успешной: вскоре мерцательная аритмия возобновляется.

Комиссуротомия . Комиссуротомия показана при тяжелом изолированном митральном стенозе (площадь менее кв. 1 см) и наличии жалоб. Она улучшает состояние больного, нормализует гемодинамику и продлевает жизнь. Операционная летальность составляет 1-3% и зависит от тяжести состояния больных и квалификации хирурга. Неизвестно, улучшает ли комиссуротомия прогноз при легком и бессимптомном течении болезни. Если нет одышки , то независимо от состояния гемодинамики комиссуротомия показана лишь при повторной тромбоэмболии . Показание к комиссуротомии у беременных - невозможность устранить застой в легких с помощью медикаментозного лечения.

Открытая комиссуротомия (с применением искусственного кровообращения) предпочтительнее закрытой, трансторакальной. Она позволяет освободить от спаек створки, хорды и сосочковые мышцы и удалить кальцификаты, что повышает податливость створок, убрать тромбы.

Если комиссуротомия не привела к заметному уменьшению одышки , это говорит либо о том, что стеноз не устранен, либо о том, что в результате операции появилась выраженная митральная недостаточность , либо о том, что имеются другие пороки сердца или заболевания миокарда . Возобновление одышки через несколько лет после успешной комиссуротомии обычно вызвано неполным рассечением спаек, но возможны повторный стеноз или прогрессирование других пороков сердца. Через 10 лет более половины больных нуждаются в повторной операции.

Протезирование митрального клапана . Выраженная сопутствующая митральная недостаточность , грубая деформация створок после предыдущей операции, невозможность восстановить их подвижность - показания к протезированию клапана. Операционная летальность - около 4%, есть и отдаленные осложнения, поэтому при изолированном митральном стенозе протезирование показано только при отношении площади отверстия митрального клапана к площади поверхности тела ниже 0,6 см2/м2 при наличии III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации ( одышка при небольшой физической нагрузке , несмотря на медикаментозное лечение). Десятилетняя выживаемость в целом составляет 65%, она ниже у пожилых, при тяжелой сердечной недостаточности и резко сниженном сердечном выбросе .

Митральная баллонная вальвулопластика ( рис. 245.7 ). При изолированном или преобладающем митральном стенозе можно прибегнуть к эндоваскулярному методу лечения - баллонной вальвулопластике. Для молодых, у которых нет митральной недостаточности , выраженного обызвествления, утолщения створок и поражения других клапанов, баллонная вальвулопластика уже стала основным методом лечения; результаты ее и комиссуротомии примерно одинаковы. Баллонная вальвулопластика, кроме того, предпочтительнее у пожилых с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, делающими комиссуротомию опасной, а также у беременных .

2) апластич анемия и остр лейкоз
Апластическую анемию предполагают при снижении в крови количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (панцитопения). Диффереициальную диагностику следует проводить с острым лейкозом и В12-дефицитной анемией. Важное значение имеет стернальная пункция: при обнаружении гиперплазии эритроцитарного ростка апласти-ческая анемия исключается. Если увеличенные в количестве эритроидные элементы имеют морфологические черты мегалобластов, то вероятно наличие у больного В12-дефицитной анемии, но при этом необходимо иметь в виду и возможность эритромиелоза. Присутствие в костномозговом пунктате большого количества бластных клеток свидетельствует об остром лейкозе. Получение при пункции скудного материала еще не может быть расце-нено как указание на аплазию костного мозга, так как такая картина бывает и при остром алейкемическом лейкозе. Для уточнения диагноза производят трепано-биопсию кости; уменьшение активного кроветворного костиого мозга и увеличение жировой ткани подтверждает диагноз апластической анемии.

3) Неотложная пом при ДВС-синдроме
1 стадия –
1)гепарин до 200 тыс ЕД под контр коаг
2)инфуз тер – реополиглюк400мл
кристаллоид р-ры
если не связано с ковопотерей – не показано
3)дезагреганты и пр-ты улучш реологию крови
-курантил 0,5% 2мл в/м или в/в кап 1-2 мл
-трентал 5 мг (100мл)в/в медленно на 5% р-ре глю 400 мл 1-2 р/сут
-эуфиллин 2,4% р-р 5 мл в/в ч/з 6-8 ч
2 стадия
1)гепарин отменяется
2)свежезамор плазма 300-400 мл кажд 6-8 ч, перед кажд введ 2,5 тыс ЕД гпарина
криопреципитат в/в стр
3)эритроц масса при гематкрите ниже 30%, и гемогл меньше 90 г/л
4)коррекция гиповолемии, гипопротеинемия
5)дицинон 2-4 мл в/в, затем по 2 мл кажд 4-6 ч
6)аминокапронов кис-та 5% 100 мл в/в кап – только при высокой фибринолит активности крови 2-3 раза в сутки

3 стадия
1)гепарин противопоказан
2) свежезамор плазма в/в стр600-800 мл, затем 300-400мл кажд 6-8 ч,
криопреципитат в/в стр
3)замещ крови только свежей доносркой кр
4)коррекция гиповолемии, гипопротеинемии
5)ликв метаб ацидоза
6)контрикал до 1 тыс ЕД/сут
7)дицинон 2-4 мл в/в, затем по 2 мл кажд 4-6 ч
8)аминокапр кислота5% 100 мл в/в, только при повыш фибринолит активности кр 2-3 с